Behandeling van pigmentaire degeneratie van het netvlies

Pigmented degeneratie van het netvlies is een vrij zeldzame ziekte, die leidt tot slecht zicht in het donker.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld, maar oogartsen verwijzen alleen naar versies van de ontwikkeling van gepigmenteerde degeneratie van het netvlies.

  • Sclerose van de choroidea van het oog.
  • Overtredingen van het endocriene systeem met een tekort aan vitamine A.
  • Invloed van infecties en toxines.
  • De staat van het immuunsysteem.

Het netvlies van het oog in zijn structuur heeft lichtgevoelige elementen, zoals stokken en kegeltjes. Wanneer de ziekte zich ontwikkelt, verdwijnen ze en wordt de vrijgekomen ruimte gevuld met hulpcellen van het zenuwweefsel (gliacellen) en vezels. Dientengevolge is er een schending van de bloedcirculatie in het capillaire netwerk van het oog.

Symptomen van degeneratie van het retinale pigment

Wanneer de ziekte zich ontwikkelt, wordt het verlies van perifeer zicht bepaald, waardoor een persoon wordt gestoord door vrije oriëntatie in een slecht verlichte ruimte. Tegelijkertijd wordt oogvermoeidheid waargenomen. In verband met retinale dystrofie worden beelden vervormd, verschijnen er donkere vlekken voor uw ogen, worden de contouren van zichtbare objecten minder duidelijk, kleurwaarneming verstoord - een ziek zicht verandert de kleuren van objecten. De progressie van de ziekte wordt waargenomen op de leeftijd van 5 - 7 jaar en op 30-jarige leeftijd wordt de gezichtsscherpte verminderd tot volledige blindheid.

VDS-diagnose

Met moderne apparatuur kunt u de ziekte in een vroeg stadium diagnosticeren. Diagnose wordt onderworpen aan grondige analyse en nauwgezet onderzoek in alle stadia van de enquête.

  • definitie van gezichtsscherpte;
  • de definitie van de grenzen van visie (perimetrie);
  • verkrijgen van een driedimensionale momentopname van de retina (optische coherentietomografie);
  • elektrofysiologisch onderzoek, bepaalt de vitale capaciteit van de cellen van de oogzenuw en het netvlies van het oog;
  • onderzoek van de intraoculaire bodem.

Behandeling van pigmentaire degeneratie van het netvlies

Tegenwoordig bieden specialisten tal van behandelingsmethoden en de effectiviteit ervan hangt grotendeels af van de vorm van de ziekte.

Choriorentale of leeftijdsgebonden dystrofie die zich na 50 jaar ontwikkelt, ondergaat fotodynamische therapie, injecties van anti-VEGF-geneesmiddelen en lasercoagulatie.

Fotodynamische therapie omvat de introductie van intraveneuze fotosensitizers, die de ontwikkeling van de ziekte vertragen. Deze methode is gebaseerd op de getuigenis.

Lasercoagulatie is de cauterisatie van patiënten met bloedvaten gevolgd door littekenvorming, zonder het gezichtsvermogen te herstellen, maar de ziekte stopt haar progressie.

De behandeling van pigmentaire dystrofie is gebaseerd op magnetische en elektrostimulatie van oogweefsels en fysiotherapeutische methoden. Helaas is het effect beperkt, evenals in vasorekonstruktivnyh operaties om de bloedsomloop van het netvlies te verbeteren.

Als aanvullende behandeling worden vitamine- en dieettherapie gebruikt.

Folkbehandeling van pigmentachtige degeneratie van het netvlies

Behandeling met kruiden en folk remedies wordt ook getoond tussen sessies en procedures in de loop van complexe therapie.

Dit unieke product herstelt, in zijn eigenschappen, de functies van de lens en voorkomt het losraken van het netvlies. Het volstaat om te begraven in een druppel van een mengsel van melk en water, in gelijke verhoudingen samengesteld. Na de ingreep moet je een donker verband om je ogen doen en minstens een half uur rusten.

Zaden van komijn (1 el.) Worden uitgegoten met kokend water (200 ml), het wordt gedurende 5 minuten verwarmd, vervolgens 1 uur gemengd in de bouillon L. Tsvetkov blauwe korenbloem en dringt aan op 5 minuten. Kant en klare bouillon wordt 2 maal daags verteerd voor 2 druppels.

Afkooksel van rozenbottels, uienkaf en naalden

Droge ingrediënten, namelijk uienbrij, naalden, heupen, in hoeveelheden van 2: 5: 2, moeten worden gemalen, gemengd, gegoten met 1 liter water en 10 minuten gekookt. Nadat het beslag is toegediend, kan het 0,5 liter per dag gedurende 1 maand worden ingenomen.

Lotion met lelietje-van-dalen en brandnetels

1/3 van een glas brandnetel, 1 theelepel. bladeren van lelietje-van-dalen, 250 ml. Warm water wordt gecombineerd en niet meer dan 9 uur toegediend op een donkere plaats, nadat het is toegevoegd? h. l. soda. De lotion wordt 2 keer per dag aangebracht.

Infusie van berk, paardestaart, mosterd en cowberry bladeren wordt in vrije vorm genomen in de vorm van kruidenthee.

Een effectief preventief middel kan zeekool worden genoemd, een mengsel van kaneel en honing.

Tinctuur met stinkende gouwe

Verpletterde stinkende gouwe in een hoeveelheid van 1 theelepel. goot 100 ml water, verhitte 2 minuten in de oven en infundeerde. Het mengsel wordt gefilterd en in een koelkast geplaatst. Tinctuur wordt drie keer per dag in de vorm van druppels aangebracht.

Preventie van ziekte het vereist geen ingewikkelde procedures om eenvoudige regels te volgen.

  • Een gezond voedingspatroon met voldoende vitamine A, C, B, K, die voorkomen in groenten en fruit.
  • Complex van oefeningen voor de ogen.
  • Gezonde levensstijl.

Retinale pigmentaire dystrofie: behandeling

Pigmentaire degeneratie van het netvlies is een ziekte van genetische aard. Het proces van de ziekte verloopt zonder manifestatie van duidelijke symptomen, maar de laatste stadia leiden tot volledig verlies van het gezichtsvermogen.

Oorzaken van ontwikkeling

Pigmented degeneratie van het netvlies van de oogbol is een ziekte die resulteert in een geleidelijke versmalling van de visuele velden. Een van de voor de hand liggende symptomen van de ziekte is het verlies van het gezichtsvermogen in de schemering. Ziekte kan worden veroorzaakt door een storing van een specifiek gen. In zeldzame gevallen is er een schending van de interactie van verschillende genomen. De ziekte is erfelijk en wordt overgedragen via de mannelijke lijn. De ziekte kan gepaard gaan met een storing in het hoortoestel.

Oorzaken van storingen in het werk van het genetisch systeem van het menselijk lichaam zijn nog niet vastgesteld. Overzeese onderzoekers ontdekten dat schendingen in het DNA geen 100% oorzaak zijn van de ontwikkeling van pigmentaire dystrofie. Volgens deskundigen veroorzaakt de ziekte het optreden van verstoringen in het vasculaire systeem van de oogbol.

Ondanks het feit dat de oorzaken van de ziekte een mysterie van de geneeskunde blijven, hebben deskundigen de kwestie van de ontwikkeling voldoende betrouwbaar bestudeerd.

Pigmented degeneratie van het netvlies is een vrij zeldzame ziekte, die leidt tot slecht zicht in het donker

In het beginstadium van de ziekte is er een proces van metabole storing in de mesh-schil van de oogbol. Overtredingen beïnvloeden ook het vasculaire systeem. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte begint de netvlieslaag uiteen te vallen, waarin het pigment zich bevindt. In dezelfde laag bevinden zich gevoelige fotoreceptoren, staven en kegeltjes. In de eerste stadia hebben degeneratieprocessen alleen invloed op de perifere delen van het netvlies. Dat is de reden waarom de patiënt geen ongemak en pijnlijke gevoelens ervaart. Geleidelijk begint het veranderde gebied groter te worden tot het moment dat het het hele gebied van de mesh-schaal bedekt. Wanneer het netvlies volledig is aangetast, beginnen de eerste ernstige symptomen van de ziekte te verschijnen, de waarneming van kleuren en hun tinten verergert.

De ziekte kan zich alleen over één oog verspreiden, maar gevallen waarin de ziekte slechts twee visuele organen aantast, zijn niet ongewoon. De eerste symptomen van de ziekte komen tot uiting in de vroege kindertijd, en op de leeftijd van twintig jaar kan een persoon mogelijk niet werken. Ernstige stadia van pigmentaire dystrofie van het reticulaire membraan kunnen gepaard gaan met complicaties zoals cataract en glaucoma.

symptomatologie

Trage ontwikkeling van de ziekte leidt ertoe dat de meeste patiënten zich tot specialisten wenden voor hulp, wanneer pathologische veranderingen hun snelle ontwikkeling begonnen. Het eerste ernstige symptoom van de ziekte is de moeilijkheid van oriëntatie bij omstandigheden met weinig licht. Pathologieën die optreden op het randgedeelte van de mesh-schaal leiden tot de vernauwing van de visuele velden.

Gezien de eigenaardigheid van de ziekte, is de hoofdgroep van patiënten kinderen die de schoolleeftijd nog niet hebben bereikt. Op deze leeftijd worden kleine problemen met het gezichtsvermogen niet opgemerkt, wat betekent dat ouders misschien niet op de hoogte zijn van de ontwikkeling van de ziekte.

De eerste ontwikkelingsstadia kunnen lang duren - tot vijf jaar. Vervolgens begint de degeneratie van het perifere gebied van het reticulaire membraan te vorderen. De visuele velden zijn tegen die tijd sterk versmald, bij sommige patiënten is er een volledig gebrek aan zijzicht. Het onderzoek van een oogarts kan gebieden met pathologische veranderingen onthullen, maar zo niet, dan verspreiden ze zich snel door het netvlies. In dit stadium kunnen in sommige delen van de mesh-schaal lumens optreden. Het glasachtige lichaam begint zijn transparantie te verliezen en wordt troebel geel. In dit stadium wordt de centrale visie niet beïnvloed.

De exacte oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld, maar oogartsen verwijzen alleen naar versies van de ontwikkeling van retinale pigmentaire degeneratie

Ziekten in de gevorderde fase kunnen gecompliceerd worden door het optreden van ziekten zoals glaucoom en cataract. Met complicaties verliest het centrale zicht zeer scherp zijn scherpte en kan het na verloop van tijd onherroepelijk verloren gaan. Complicaties leiden tot de ontwikkeling van glasachtige atrofie.

Er is een andere vorm van degeneratie van het netvlies - atypisch. Als gevolg van de ziekte verandert het uiterlijk en de structuur van het vasculaire systeem. De patiënt ervaart de moeilijkheid van oriëntatie, in omstandigheden van onvoldoende verlichting.

Een van de zeldzame soorten degeneratie van het netvlies is een eenzijdige vorm, terwijl de patiënt noodzakelijkerwijs een cataract ontwikkelt.

Behandeling van pigmentaire dystrofie

Behandeling van het witwassen van pigment van het netvlies, dat zich in de ontwikkelingsfase bevindt, wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicijnen. Acties van geneesmiddelen moeten gericht zijn op het normaliseren van de bloedcirculatie en de uitwisseling van voedingsstoffen in de mesh-schaal en het vasculaire systeem. In de meeste gevallen worden experts aangeduid als de volgende drugs:

  1. "Emoksipin". Dit medicijn corrigeert de microcirculatie in het lichaam.
  2. "Taufon". Druppels voor de ogen stimuleren regeneratieprocessen in de oogweefsels.
  3. "Retinalamin". Het geneesmiddel voorgeschreven voor dystrofie van het reticulaire membraan heeft een regenererend effect.
  4. Nicotinezuur. Vitamine, stimuleert de uitwisseling van voedingsstoffen in het lichaam en de bloedcirculatie.
  5. Maar-spa met papaverine. Spasmolytisch, dat de druk in het vaatstelsel verlicht.

Deze medicijnen kunnen door een arts worden voorgeschreven, zowel in de vorm van tabletten als in de vorm van injecties of oogdruppels.

Wanneer de ziekte zich ontwikkelt, wordt het verlies van perifeer zicht bepaald

Vaak wordt, naast de behandeling met medicijnen, een kuur met fysiotherapie voorgeschreven om de processen van herstel en regeneratie van het netvlies te stimuleren. De passage van deze cursus is in staat om het werk van fotoreceptoren te activeren. Een van de populaire methoden voor vandaag is stimulatie door elektrische pulsen, magnetische resonantie en ozontherapie. Als als gevolg van de ziekte het vaatmembraan van het oog werd aangetast, is het zinvol om een ​​chirurgische ingreep uit te voeren.

Met de hulp van de operatie normaliseren specialisten de bloedcirculatie in het netvlies van de oogbol. Om dit te bereiken, moet u mogelijk bepaalde weefsels van de oogbal transplanteren, onder de perichoroidale ruimte.

Het gebruik van visueel corrigerende apparaten

Sommige deskundigen bevelen de behandeling van pigmentaire dystrofie van het netvlies aan met behulp van fotostimulatie-apparaten. De kern van hun werk is een techniek die opwinding veroorzaakt in bepaalde delen van de oogbal en een vertraging van de ontwikkeling van de ziekte.

De straling die door het apparaat wordt uitgezonden, stimuleert de bloedcirculatie in het vaatstelsel van de oogbol en normaliseert ook de uitwisseling van voedingsstoffen. Met deze techniek kunt u ook wallen verwijderen uit de mesh-schaal van de oogbol. Fotostimulatie van het netvlies van de optische organen kan de versterking van het netvlies en de verbetering van de circulatie van voedingsstoffen in de binnenste lagen van de oogbal gunstig beïnvloeden.

Schade begint aan de rand en verspreidt zich over enkele tientallen jaren naar het centrale deel van het netvlies

vooruitzicht

Helaas is de geneeskunde vandaag nog lang niet in staat om het probleem op te lossen als de ziekte in een verwaarloosde staat verkeert. Heel vaak komt het nieuws dat buitenlandse onderzoekers een manier hebben gevonden om bepaalde genen te herstellen die verantwoordelijk zijn voor het ontstaan ​​van de ziekte. Reeds vandaag ondergaan speciale implantaten de laatste fase van het testen, die in staat is om de mesh-schaal te vervangen.

Een andere benadering van specialisten toonde aan dat het mogelijk is om verloren gezichtsvermogen volledig te herstellen met behulp van injecties van een speciale substantie die cellen bevat die gevoelig zijn voor licht. Deze techniek bevindt zich echter nog steeds in het stadium van experimenten, en of wetenschappers in staat zullen zijn om het noodzakelijke resultaat te bereiken, is nog onbekend.

Veel van degenen die deze ziekte hebben ervaren, weten dat de prognose van behandelingssucces in de meeste gevallen ongunstig is. Maar als de ziekte in de beginfase wordt ontdekt, met behulp van bepaalde behandelingsmethoden, kunt u de progressie ervan stoppen. In sommige gevallen bereikten specialisten echt tastbare resultaten. Mensen die zijn gediagnosticeerd met de ziekte moeten langdurige fysieke inspanning vermijden, evenals belastingen op de visuele organen.

Pigmented degeneratie van het netvlies: is er een kans op verbetering?

Pigmentaire degeneratie van de retina (pigmentretinitis, abiotrofie) verwijst naar erfelijk erfelijke ziekten. Meestal begint het proces onmerkbaar, kan het jaren duren en tot volledige blindheid leiden.

Oorzaken en mechanisme van de ontwikkeling van ziekten

Pigmented degeneratie van het netvlies gaat gepaard met een voortdurend toenemende vernauwing van de visuele velden en blindheid 's nachts. Gepigmenteerde retinitis kan worden veroorzaakt door een afbraak in één gen, minder vaak is er tegelijkertijd een defect in twee genen. Meestal wordt de ziekte autosomaal dominant of autosomaal recessief overgedragen, maar het kan ook worden gekoppeld aan het X-chromosoom, dus de ziekte komt vaker voor bij de mannelijke populatie. Ongeveer bij één op de tien patiënten, naast pigmentafwijkingen, zijn er aangeboren problemen met het hoortoestel - gedeeltelijke of volledige doofheid.

Wat de oorzaak van dergelijke defecten in chromosomen veroorzaakt, is nog niet vastgesteld. Amerikaanse onderzoekers hebben ontdekt dat defecte genen in alle gevallen niet leiden tot de ontwikkeling van pathologie. Naar hun mening dragen verschillende stoornissen in de choroidea van de ogen bij aan de progressie van de ziekte.

Het mechanisme van ontwikkeling van retinale degeneratie is echter algemeen bekend.

In de allereerste fasen zijn de metabole processen in het netvlies en de choroidea van het oog verstoord. Als gevolg hiervan verdwijnt geleidelijk de pigmentlaag van het netvlies, dezelfde waarin veel staven en kegeltjes zitten. Aanvankelijk treden degeneratieve processen op in afgelegen gebieden van het netvlies (daarom neemt de gezichtsscherpte niet onmiddellijk af) en na verloop van tijd wordt de centrale zone gevangen en begint de achteruitgang van zowel kleur als gedetailleerd zicht.

Evenzo kan ik last hebben van beide ogen, of in het begin begint het proces aan één oog en gaat later door naar het tweede. In de regel verliezen patiënten op de leeftijd van 18 tot 20 jaar volledig hun vermogen om te werken, hoewel dit in de meeste gevallen afhangt van de mate van oogbetrokkenheid.

Patiënten met pigmentretinitis hebben de neiging tot complicaties van de visuele analysator, vooral cataract en glaucoom.

Symptomen van degeneratie van het retinale pigment

In de beginfase kan de ziekte zich op geen enkele manier manifesteren, maar later klagen patiënten over een vermindering van de ernst van het zicht in de schemering ("nachtblindheid") en daarmee verband houdende oriëntatiemoeilijkheden. Aangezien de meeste patiënten jonge kinderen zijn, kunnen veranderingen in zicht onopgemerkt blijven voor de ouders en zal het proces zich verder ontwikkelen.

In verder afgelegen gebieden begint 3-4 jaar na de ontwikkeling van de ziekte de perifere degeneratie van het netvlies. Het manifesteert zich door een afname in lateraal zicht en vernauwing van de gezichtsveld. Bij een oftalmoscopie is het mogelijk om de middelpunten van een pigmentatie te zien, ze verhogen geleidelijk de hoeveelheid en langzaam, maar komen vol vertrouwen dichter bij het centrum. Tegelijkertijd is een deel van het netvlies verkleurd, schepen beginnen daar te worden gezien. De schijf van de oogzenuw verbleekt en krijgt een wasachtige tint. Het centrale zicht blijft echter nog lang op een normaal niveau.

In vergevorderde stadia van de ziekte worden cataracten of glaucoom van secundaire oorsprong gevormd. In dit geval neemt het centrale zicht snel en snel af. Geleidelijk aan ontwikkelt zich de atrofie van de oogzenuwschijf, dit leidt tot reflexieve immobilisatie van de pupillen. Wat betreft perifeer zicht kan het volledig afwezig zijn en dan wordt deze toestand tunnelzicht genoemd (alsof iemand door een lange en dunne buis kijkt).

Af en toe zijn er atypische vormen van retinale degeneratie. In deze gevallen kunnen alleen veranderingen van de oogzenuw aanwezig zijn, vernauwing en kronkeligheid van de vaten, gebroken schemering. Zeer zelden is er sprake van eenzijdige degeneratie, terwijl op het zieke oog in bijna alle gevallen ook cataract voorkomt.

Behandeling van retinitis pigmentosa

In vergevorderde stadia van de ziekte worden cataracten of glaucoom van secundaire oorsprong gevormd. In dit geval neemt het centrale zicht snel en snel af. Geleidelijk aan ontwikkelt zich de atrofie van de oogzenuwschijf, dit leidt tot reflexieve immobilisatie van de pupillen. Wat betreft perifeer zicht kan het volledig afwezig zijn en dan wordt deze toestand tunnelzicht genoemd (alsof iemand door een lange en dunne buis kijkt).

Af en toe zijn er atypische vormen van retinale degeneratie. In deze gevallen kunnen alleen veranderingen van de oogzenuw aanwezig zijn, vernauwing en kronkeligheid van de vaten, gebroken schemering. Zeer zelden is er sprake van eenzijdige degeneratie, terwijl op het zieke oog in bijna alle gevallen ook cataract voorkomt.

Behandeling van retinitis pigmentosa

De eerste behandeling van retinale degeneratie bestaat vaak uit medicijnen. Hun belangrijkste effect is de verbetering van het metabolisme in de maaslaag, herstel van het netvlies en uitzetting van de bloedvaten.

Daartoe benoem je:

  • emoksipin;
  • mildronat;
  • emoksipin;
  • taufon;
  • Nicotinezuur;
  • Maar-shpu met papaverine;
  • Aloë-extract;
  • Retinalamin;
  • Biomaterialen.

Deze medicijnen kunnen in het lichaam worden geïnjecteerd, zowel in de vorm van oogdruppels als injectief. Het is ook raadzaam om het complex van nucleïnezuren te gebruiken - Enkad, dat in meer dan de helft van de gevallen de visuele functies aanzienlijk verbetert. Ken het intramusculair toe, subconjunctivally, gebruikend deze iontoforese, of doe met het lokale toepassingen.

Vaak parallel aan geneesmiddelbehandeling, fysiotherapie en maatregelen regeneratieve processen te stimuleren in de retina en activeert de resterende staafjes en kegeltjes passen. Elektrostimulatie van het oog en magnetische resonantie therapie, ozonbehandeling worden veel gebruikt. Vasoreconstructieve operaties kunnen worden gebruikt om het vaatbed te herstellen.

Chirurgische behandeling van gepigmenteerde degeneratie van het netvlies wordt gebruikt om de bloedtoevoer naar het netvlies van de ogen te normaliseren, daartoe worden sommige oogspieren getransplanteerd in de suprachoroidale ruimte.

Onlangs zijn bemoedigende gegevens afkomstig van genetische ingenieurs die een kans hebben gevonden om de beschadigde genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van deze ziekte te herstellen. Daarnaast zijn speciale implantaten ontwikkeld - netvliesvervangingen.

En vrij recente experimenten met muizen die in Groot-Brittannië zijn uitgevoerd, overtuigen overtuigend dat blindheid kan worden behandeld met behulp van speciale lichtgevoelige cellen die worden geïnjecteerd. En hoewel deze techniek nog niet is getest bij mensen, hopen wetenschappers dat dit medicijn mensen met retinitis pigmentosa kan behandelen.

Wat betreft de prognose van de ziekte, het is over het algemeen ongunstig, maar met vroege detectie van pathologie en tijdige behandeling, kan het proces worden uitgesteld en zelfs verbeterd. Alle patiënten worden geadviseerd langdurig verblijf in donkere kamers te vermijden, niet om zware lichamelijke arbeid te verrichten.

Stop snelle achteruitgang van het gezichtsvermogen! Retinale pigmentaire dystrofie: wat is het?

Abiotrofie of pigmentaire degeneratie van het netvlies - een ziekte overgedragen door overerving.

Het verwijst naar de categorie van taperotinale degeneraties die optreden tegen de achtergrond van een verandering in het pigmentepitheel en die verschillen verslechtering van het zicht tot aan blindheid.

Pigmentaire dystrofie van het netvlies: wat is het? oorzaken van

De oorzaak van genschade is onbekend. Het mechanisme voor de ontwikkeling van de ziekte is echter goed bestudeerd. Om het te begrijpen, moet je wat dieper ingaan op de anatomie van het menselijk oog. Het is gevoelig voor lichte omhulsels en bestaat uit twee verschillende categorieën cellen, receptoren genaamd - kegels en staven.

De naam van de cellen is te wijten aan hun vorm. De kolven bevinden zich in het centrale gebied van het netvlies en zijn verantwoordelijk voor helderheid van visie en perceptie van licht.

Sticks zijn op het hele oppervlak van het netvlies. Controle van cellen nachtzicht en grensvisie.

Indien beschadigd genen, verantwoordelijk voor de functies van de retina, de buitenkant, waarop twee categorieën cellen zich bevinden, wordt vernietigd. Het beschadigen van de bollen en sticks gaat soms 15-20 jaar. De totale vernietiging van de oogreceptoren is de oorzaak van de ziekte die retinale pigmentaire dystrofie wordt genoemd.

symptomen

Drie manifestaties geven altijd de ontwikkeling van de ziekte aan - Hemeralopia, degradatie van perifeer zicht en verslechtering van de kleurperceptie en gezichtsscherpte.

Hemeralopia (nachtblindheid). Symptoom van de ziekte manifesteert zich als de schade aan de staven en waargenomen voor 5, soms, voor 10 jaar tot duidelijke tekenen van de ziekte. De patiënt stopt, zoals eerder, om te navigeren in een kamer met een slechte verlichting. Verlies van vaardigheid wordt beschouwd als de primaire manifestatie van pigmentaire dystrofie.

Degradatie van perifeer zicht. De patiënt ontwikkelt een type zicht, dat tunnel (of buisvormig) wordt genoemd.

Om informatie te verkrijgen, blijft de patiënt een klein gebied in het midden van het oog vanwege de versmalling van de grenzen van perifeer zicht.

Verslechtering van de kleurperceptie en gezichtsscherpte komt voor in het laatste stadium van de ziekte als gevolg van de afbraak van kolfcellen. De verergering van het proces veroorzaakt blindheid.

Pathogenese van ontwikkeling

Ziekte gaat voorbij met manifestatie in de eerste generatie voor de zoon van zijn vader (autosomale dominante transmissiemodus) en in de tweede en derde generatie van twee ouders (autosomaal recessieve wijze van overdracht). De ziekte vordert gewoonlijk bij mannen (bloed langs de lijn van de moeder) als gevolg van adhesie langs het X-chromosoom.

De ziekte kan voor het eerst optreden op het vroegste, adolescente of volwassen tijdperk. Bij volwassenen provoceert de pathologie vervolgens ontwikkeling van cataracten of glaucoom. Een groter effect van de therapie wordt bereikt bij de diagnose van de ziekte bij kinderen.

In een vroeg stadium pathologieën patiënten klagen over verminderd zicht 's nachts, een schending van oriëntatie in de ruimte. Externe manifestaties van pathologie worden niet waargenomen.

Later, rond de fundus, wordt het zichtbare pigmentatie, lijkt op botcellen. In eerste instantie er zijn er weinig, maar na verloop van tijd de hoeveelheid gepigmenteerde foci groeit. De maat van de ringen wordt groter, ze bewegen van de periferie naar het centrale deel van het netvlies. De bloedvaten van de ogen worden smaller. Dit leidt tot een verkleuring van de desintegrerende delen van het netvlies.

Foto 1. Een foto van de fundus in pigmentaire dystrofie van het netvlies: merkbaar veel witachtige insluitsels.

Schijf van de oogzenuw Atrophies en wordt lichter. De kwaliteit van het zicht blijft hetzelfde.

Aandacht alstublieft! De versmalling van het gezichtsveld vindt plaats met verdere progressie van pathologie. Het leidt tot vertroebeling van het glasvocht en de ontwikkeling van glaucoom of cataract.

Hoe pigmentale degeneratie van het netvlies herkennen en behandelen?

Gepigmenteerde degeneratie van het netvlies (PDS, abiotrofie, dystrofie, retinitis pigmentosa) kan volledig verlies van gezichtsvermogen veroorzaken. In de meeste gevallen verloopt de pathologie zonder uitgesproken tekens, wat de kans op een gunstige prognose verkleint. Wat is PDS in de geneeskunde en hoe we complicaties kunnen voorkomen, vertellen we verder.

redenen

PDS in de geneeskunde is een zeldzame genetische pathologie. De ontwikkeling ervan hangt samen met de aanhoudende veranderingen in het pigmentepitheel en neuro-epitheliale retina. Als iemand in het gezin aan deze ziekte lijdt, is de kans groot dat het kind ook met een soortgelijk probleem wordt geconfronteerd.

Eerste schendingen worden genoteerd in het neuroepithelium. Na een tijdje raakt de buitenste glasachtige plaat van het netvlies het pigmentepitheel aan, waardoor het geleidelijk gliose weefsels en cellen accumuleert. In sommige gebieden wordt het twee- en zelfs drielaags. Tegen deze achtergrond is het proces van pigmentdistributie verstoord binnen cellen: in sommige cellen neemt de hoeveelheid ervan toe en in andere bereikt het een extreem laag niveau. In een vergelijkbare staat zijn er zowel centrale als perifere delen van de visuele analysator.

Gepigmenteerde degeneratie van het netvlies is een zeldzame genetische ziekte.

symptomen

In een vroeg stadium van ontwikkeling manifesteert de ziekte zich niet. Later kan een persoon echter merken dat de kwaliteit van het gezichtsvermogen in het donker minder wordt. Deze toestand wordt "nachtblindheid" genoemd. De verslechtering van het zicht in de schemering gaat gepaard met oriëntatiemoeilijkheden. Congenitale pathologie bij een kind kan helemaal onopgemerkt blijven.

Na 2-4 jaar na het optreden van het probleem wordt perifere retinale dystrofie opgemerkt. Deze toestand manifesteert zich in de vorm van verslechtering van de prestaties van de laterale visuele analysator. Ook verkleinen de ogen van de patiënt.

Tijdens de oftalmoscopie worden pigmentvlekken waargenomen. Hun aantal neemt geleidelijk toe en ze naderen zeker het centrum. Tegelijkertijd is een deel van het netvlies eenvoudig verkleurd en worden de bloedvaten zichtbaar. De kop van de oogzenuw wordt bleek en krijgt een wasachtige tint. Maar de centrale visie blijft normaal.

Een kenmerkend symptoom van PDS is "nachtblindheid".

vorm

Een geavanceerde vorm van de ziekte of PDS van beide ogen kan cataract of glaucoom veroorzaken. In dit geval verslechtert de kwaliteit van het centrale zicht erg slecht. Daarnaast wordt er atrofie van de oogzenuwkop geconstateerd, wat een reflexfixatie van de pupillen met zich meebrengt. En perifere visie kan afwezig zijn. Deze toestand wordt tunnelvisie genoemd, wanneer een persoon objecten ziet als door een dunne buis.

Zelden is degeneratie van het netvlies van het linker- of rechteroog van de atypische vorm zeldzaam, met het hoofd van de oogzenuw, de bloedvaten smaller, de scherpte van het schemerzicht kleiner. Soms treedt er een eenzijdige degeneratie op, die optreedt samen met AMD of cataract op het aangetaste orgaan.
diagnostiek

Deze ziekte is zeer problematisch te detecteren bij kinderen, vooral in een vroeg stadium van ontwikkeling. Het is mogelijk om een ​​kind te diagnosticeren pas na het bereiken van 6 jaar. Over de aanwezigheid van pathologie kan duiden op zijn desoriëntatie in het donker.

Tijdens de diagnostische activiteiten worden perifeer zicht en de kwaliteit getest. Daarnaast wordt de oogfundus onderzocht. Afhankelijk van de mate van ernst van de ziekte, worden de veranderingen die optreden op het netvlies bepaald.

Identificatie van PDS bij een kind jonger dan 6 jaar is erg moeilijk.

Om een ​​meer accurate diagnose te stellen, worden patiënten soms toegewezen aan elektrofysiologisch onderzoek. Met deze methode kunt u de functionaliteit van het netvlies nauwkeuriger beoordelen. Aanvullende studies kunnen gericht zijn op het bepalen van iemands duistere aanpassing en zijn vermogen om te navigeren in het donker.

behandeling

Niet alle methoden die worden gebruikt bij de behandeling van gepigmenteerde degeneratie van het netvlies kunnen verbetering brengen in de toestand van de patiënt. De meesten van hen zijn gewoon niet effectief. Wat het uitzicht betreft, geven specialisten geen zeer gunstige voorspelling. In zeldzame gevallen kan de ziekte zelfs een reden voor het krijgen van een handicap worden. Deze status bedreigt patiënten die het vermogen hebben verloren om hun werk te doen in productieomstandigheden.

Om de conditie te verbeteren, is het noodzakelijk de last voor de ogen zo veel mogelijk te beperken. Belangrijk is de inname van B-vitaminen.

B-vitamines worden voorgeschreven om de toestand van de patiënt te verbeteren.

De belangrijkste methode om deze pathologie vandaag te behandelen is vaatverwijders. Aan de patiënt kunnen ook voedingsstimulerende middelen worden toegewezen. De bewerking wordt uitgevoerd als de medicijnbenadering niet het juiste resultaat oplevert.

Bovendien concludeerden experts dat retinale reparatie wordt vergemakkelijkt door het gebruik van autologe stamcellen. Na introductie in het beschadigde gebied zijn ze verbonden met de cellen van de patiënt, die hun eigenschappen beginnen te vertonen.

traditioneel

Het herstellen van de functionaliteit van het netvlies en het uitbreiden van de bloedvaten laat de volgende medicijnen toe:

Een redelijk goed resultaat is complexe therapie met het gebruik van nucleïnezuren. Meestal krijgen patiënten Enkad toegewezen, wat de kwaliteit van het gezichtsvermogen aanzienlijk kan verbeteren. Het medicijn is bedoeld voor intramusculaire injectie. Ook op basis hiervan is het mogelijk om lokale applicaties uit te voeren.

Enkad wordt voorgeschreven om het gezichtsvermogen te verbeteren.

massage

Om de progressie van de ziekte te voorkomen en de spanning van de ogen te verminderen, is het toegestaan ​​om eenvoudige oefeningen te doen. Om dit te doen, moet je je ogen goed sluiten en vervolgens je ogen openen. Herhaal de oefening 15 keer.

Massage is even nuttig. In dit geval moeten de ogen enigszins met wijsvingers worden ingedrukt en in een cirkel worden gemasseerd. De acties moeten soepel verlopen. Dit ontspant de oogspieren, verwijdert wallen en vermoeidheid.

Traditionele geneeskunde

Voorstanders van alternatieve geneeskunde kunnen de volgende recepten aannemen:

  1. Afkooksel van weegbree. Voor de bereiding heb je 10 g droge bladeren van weegbree nodig. De grondstof wordt in een geëmailleerde container geplaatst, uitgegoten met kokend water in een hoeveelheid van 250 ml en afgedekt met een deksel. De gerechten met het toekomstige medicijn worden gedurende een half uur naar een waterbad gestuurd. De resulterende bouillon wordt gekoeld, gefilterd en driemaal daags gedurende 10 minuten in een half glas voor het begin van de maaltijd genomen.
  2. Infusie van het oog. Gras in een hoeveelheid van 1-2 theel. giet koud water (250 ml), breng het aan de kook en blijf gedurende 2 minuten aandringen. Zodra het product afkoelt, wordt het gebruikt als oogdruppels of kompressen. Deze infusie kan ook intern worden ingenomen. De behandeling wordt gedurende 30 minuten driemaal per dag uitgevoerd. voor het eten van 3 el. l.

Alle beslissingen met betrekking tot het nemen van een bepaalde remedie moeten noodzakelijkerwijs worden overeengekomen met de behandelend arts.

Retinale pigmentaire dystrofie: behandeling

Pigmentaire degeneratie van het netvlies is een langzaam progressieve tweezijdige degeneratie van het netvlies en zijn pigmentepitheel, veroorzaakt door verschillende genetische mutaties.

Klinische manifestaties zijn nachtblindheid en verlies van perifeer zicht. De diagnose wordt gesteld met oftalmoscopie, waarbij pigmentatie wordt gedetecteerd door het type botnaalden langs het netvlies van het netvlies, de vernauwing van de arteriolen en het cellulaire glaslichaam. De diagnose wordt bevestigd door elektroretinografie.

Oorzaken van pigmentaire dystrofie van het netvlies

De oorzaak van pigmentaire degeneratie van het netvlies is een schending van de synthese van retinale eiwitten. Verschillende genetische afwijkingen die de ziekte veroorzaakten, werden geïdentificeerd. Genovererving kan autosomaal recessief, autosomaal dominant zijn en in zeldzame gevallen X-gelinkt. Retinale pigmentaire degeneratie kan deel uitmaken van het symptoomcomplex (bijvoorbeeld Bassen-Karnzweig-syndroom, Lawrence-Moon-syndroom). Sommige van deze syndromen kunnen ook aangeboren doofheid omvatten.

Symptomen en tekenen van pigmentaire dystrofie van het netvlies

Het pathologische proces beïnvloedt de eetstokjes van het netvlies, wat leidt tot een geleidelijke achteruitgang en, in sommige gevallen, volledig verlies van nachtzicht, soms - vanaf de vroege kinderjaren. Tijdens het onderzoek van het gezichtsveld wordt perifeer ringvormig scotoma onthuld, dat zich geleidelijk uitbreidt en in ernstige gevallen kan leiden tot een vermindering van het centrale zicht.

Pathognomonisch oftalmoscopisch teken is hyperpigmentatie in de vorm van botnaalden, gelegen langs de evenaar van het netvlies. Andere kenmerken zijn:

  • vernauwing van retinale arteriolen; met cystisch macula-oedeem;
  • wasachtige geelachtige schijf van optische zenuwschijf;
  • posterieure subcapsulaire cataracten; "Cellulariteit van het glaslichaam;
  • bijziendheid.

Diagnose van retinale pigmentaire dystrofie

  • Ophthalmoscopie.
  • Electroretinografie.

Gepigmenteerde retinale dystrofie moet worden vermoed bij alle patiënten met verminderd nachtzicht en een geschiedenis van familiegeschiedenis. De diagnose wordt gesteld op basis van de resultaten van oftalmoscopie aangevuld met electretinografie. Het is noodzakelijk om uit te sluiten andere soorten Reti-nopaty dat pigment-retinale dystrofie kan lijken - in verband met syfilis, rubella, fenothiazines of toxische effecten van chloroquine en vneglaz nym kanker. Om de aard van de nalatenschap te bepalen, moeten alle leden van het gezin van de patiënt (met hun toestemming) een onderzoek ondergaan. Ook deze groep patiënten zou vóór de conceptie van het kind een genetisch consult moeten ontvangen.

Behandeling van retinale pigmentaire dystrofie

  • Vitamine A.

Veranderingen voortbewegen bij pigmentdruk retinale dystrofie, onomkeerbaar, maar het proces kan via dagelijkse orale palmirata vitamine afgeremd A 20000 IU / dag, vergezeld van een regelmatige controle van de waarde van leverenzymen. Geleidelijke betrokkenheid bij het proces van een gele vlek kan leiden tot volledige blindheid.

Retinale degeneratie pigmentosa

  • Wat is retinale degeneratie?
  • Wat veroorzaakt Retinale degeneratie pigmentosa
  • Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens pigmentatie van de retinale degeneratie
  • Symptomen van retinale degeneratie
  • Diagnose van retinale degeneratie
  • Behandeling van retinale degeneratie pigmentosa
  • Wat artsen moeten worden behandeld als u retinale degeneratie pigmentosa heeft

Wat is retinale degeneratie?

Retinale degeneratie pigmentosa (retinale dystrofie pigmentosa, retinitis pigmentosa, taptetoratinal gepigmenteerde abiotrofie). Verwijst naar taperotorinale degeneratie, waarbij het proces grotendeels geassocieerd is met veranderingen in pigmentepitheel en neuro-epitheliale retina.

Wat veroorzaakt Retinale degeneratie pigmentosa

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens pigmentatie van de retinale degeneratie

De ziekte is erfelijk. Het type overerving is dominant, recessief en geslachtsgebonden. Bij pathogenese zijn de veranderingen in retinaal pigmentepitheel in de laag van staven en kegeltjes belangrijk, gliale proliferatie en verdikking van de wanden van de retinale vaten als gevolg van de ontwikkeling van adventitia. In het begin vangt het neuroepithelium de veranderingen op, waarbij de staf eerst verdwijnt en de kegels in de verreikende fase. Als een resultaat is de buitenste glasachtige plaat van de retina direct in contact met het pigmentepitheel, dat geleidelijk wordt vervangen door gliacellen en vezels. In andere gevallen wordt het pigmentepitheel twee of drie lagen. De verdeling van het pigment in de cellen verandert ook, van de ene cel verdwijnt het, in de andere accumuleert het in grote hoeveelheden. Dit proces vangt de perifere en centrale delen van de fundus.

Symptomen van retinale degeneratie

De ziekte komt voor in de kindertijd of adolescentie en verloopt langzaam. In het begin zijn er klachten over verminderd zicht in de schemering en moeite met oriëntatie. Vaak is hemostalopie het eerste teken van het proces en kan het enkele jaren aanhouden voordat er veranderingen zijn die worden gedetecteerd door oftalmoscopie.

Later, aan de rand van de fundus, verschijnen karakteristieke gepigmenteerde foci, die lijken op botlichamen in vorm. Geleidelijk aan neemt het aantal toe en breiden ze zich uit naar het centrum. Schepen van het netvlies scherp smal. De afzonderlijke delen van het reticulaire membraan worden verkleurt, op deze plaatsen kan men de vaten van het vaatvlies zien. De schijf van de oogzenuw wordt atrofisch en krijgt een geelachtig witte, wasachtige kleur (wasachtige atrofie). De gezichtsscherpte blijft lange tijd hoog, het gezichtsveld neemt geleidelijk concentratief af en er verschijnt een karakteristiek ringvormig scotoom. Naarmate het proces vordert, versmalt het gezichtsveld steeds meer en wordt het buisvormig. In het verre stadium ontwikkelen zich vaak de posterieure polaire cataract, het secundaire glaucoom en de troebeling van het glasvocht. De gezichtsscherpte is sterk verminderd. Soms treedt pigmentafwijking van het netvlies atypisch op.

Niet-pigmentaire vorm van pigmentaire degeneratie. Met deze vorm worden wasachtige atrofie van de oogzenuw, vernauwing van de retinale vaten, hemeralopie en karakteristieke veranderingen in het gezichtsveld gevonden, maar er zijn geen pigmentafzettingen op de fundus.

Eenzijdige pigmentale degeneratie is een zeer zeldzame vorm van de ziekte. Het klinische beeld van het aangedane oog is hetzelfde als bij bilaterale degeneratie van het netvlies. Glaucoom wordt vaak aangetroffen op het aangedane oog.

Retinaontsteking met een witte vlek wordt gekenmerkt door het voorkomen op de fundus van het oog, met uitzondering van de meest centrale delen, talrijke, in de meeste gevallen kleine, minder vaak grotere witte ronde, scherp afgebakende plekken. De ziekte heeft twee vormen van stationair en progressief. Met een progressieve vorm worden de netvliesvaten geleidelijk smal, de atrofie van de oogzenuw ontwikkelt zich en pigmentafzettingen verschijnen. In deze gevallen, samen met gemeralopia, wordt het gezichtsveld sterk smaller en neemt de gezichtsscherpte af.

Centraal gepigmenteerde degeneratie van het netvlies wordt gekenmerkt door hemalopopie, de ontwikkeling van paracentral en centraal scotoma, de depositie van pigment in de vorm van "benige lichamen" en knobbeltjes in de maculaire en paramaculaire regio's.

Paraveneuze vorm van gepigmenteerde degeneratie van het netvlies is een ziekte waarbij grote pigmentafzettingen van donkere kleur worden gegroepeerd langs de loop van grote retinale aderen.

Lobulaire atrofie van het vaatvlies en het netvlies is zeer zeldzaam. Voor deze vorm is de opkomst van hemeralopie het meest karakteristiek. Naarmate het proces zich ontwikkelt, neemt de gezichtsscherpte geleidelijk af, het gezichtsveld concentrisch versmalt. In de fundus, uitgaande van de omtreksgedeelten gevormde atrofie van retina en choroidea, die in de vorm van brede stroken afgeronde randen dichter bij het centrum, in de zones van atrofie kunnen optreden eilandjes verspreid pigment.

Diagnose van retinale degeneratie

In typische gevallen is de diagnose niet moeilijk en wordt uitgevoerd op basis van oftalmoscopiegegevens en de studie van visuele functies. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met toxische vormen van retinopathieën, de effecten van diffuse chorioretinitis, congenitale syfilis, optische zenuwatrofie van verschillende genese. Met pigmentaire degeneratie van het netvlies, zijn er scherpe schendingen van het electroretinogram tot het volledig verdwijnen van de golven.

Behandeling van retinale degeneratie pigmentosa

Toegepaste vaatverwijdende therapie: komplamin 0,15 g 2-3 maal daags na de maaltijd (200-300 tabletten per natuurlijk) nigeksin 0,25 g 2-3 maal daags 1-l / 2 maanden intramusculair nicotinezuur als een 1% oplossing van 0,5-1 ml (15 injecties voor de cursus); endonasale elektroforese met no-shpa of papaverine. Vitaminen B1, B2, Bv, B12. In de vorm van intramusculaire injecties. Biogene stimulatoren aloë vloeistof 1 ml subcutaan (30 injecties voor natuurlijk) liegt of glasachtige. Chirurgie: transplantatie buitenste vezels rechte en schuine spieren in de supra- choroïdale ruimte met het oog op retinale vascularisatie, de laatste jaren voor de behandeling van retinale pigment degeneratie gebruikte drug "ENKAD" (nucleotide complex). Het medicijn wordt intramusculair toegediend. De dagelijkse dosis van 300 mg, de loop van de behandeling 2-3 weken.

vooruitzicht in verband met de progressieve aard van de ziekte voor het gezichtsvermogen is ongunstig. Het wordt afgeraden om bij weinig licht te werken, te rijden, in warme winkels te werken en andere activiteiten die verband houden met het risico van letsel.

Google+ Linkedin Pinterest